【分类】
一、根据抗体产生的时间分类:
初次免疫应答:当个体首次接触与其Rh血型不符的血液成分时,体内需要一段时间来产生特异性抗体。这个过程通常较为缓慢,且产生的抗体数量相对较少。
再次免疫应答:当个体再次接触相同的Rh血型抗原时,体内的免疫系统会迅速识别并产生大量的特异性抗体,导致更强烈的免疫反应。
二、根据免疫反应的程度分类:
轻度免疫反应:可能仅表现为轻微的红细胞破坏和溶血症状,如发热、寒战、血红蛋白尿等。
重度免疫反应:可能导致严重的溶血性贫血、休克甚至死亡等严重后果。
三、根据涉及的血液成分分类:
红细胞免疫反应:是最常见的Rh异型免疫反应,主要涉及红细胞的破坏和溶血。
白细胞和血小板免疫反应:虽然相对较少见,但也可能引发相应的免疫反应和症状。
【病因和风险】
一、病因
Rh异型免疫反应的病因主要源于血型不匹配。当个体的红细胞表面存在某种Rh抗原(如RhD抗原),而输入的血液或血液制品中却含有针对该抗原的抗体时,就会发生Rh异型免疫反应。这种抗体与红细胞表面的抗原结合后,会触发机体的免疫应答,导致红细胞破坏、溶血等病理过程。
二、风险
Rh异型免疫反应的风险主要包括以下几个方面:
溶血性贫血:红细胞的大量破坏会导致溶血性贫血,表现为血红蛋白降低、红细胞计数减少等症状。
休克:在严重的情况下,Rh异型免疫反应可能引发休克,表现为血压下降、心率加快、呼吸急促等症状,甚至可能危及生命。
肾功能损害:溶血产生的血红蛋白会经过肾脏代谢,但过多的血红蛋白可能堵塞肾小管,导致肾功能损害。
新生儿溶血病:如果孕妇与胎儿的血型不匹配(如孕妇为Rh阴性,胎儿为Rh阳性),胎儿的红细胞可能进入母体并刺激母体产生抗体。这些抗体在再次妊娠时可能进入胎儿体内,引发新生儿溶血病,表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。
输血反应:在输血过程中,如果输入的血液与患者的血型不匹配,就可能引发Rh异型免疫反应,导致输血失败或出现严重的输血反应。
【体征和症状】
一、体征
黄疸:皮肤、巩膜等组织出现黄染,这是由于红细胞破坏后释放的血红蛋白在肝脏代谢产生的胆红素增多所致。
贫血貌:面色苍白、乏力、头晕等,这是由于红细胞数量减少导致的贫血症状。
肝脾肿大:在严重溶血的情况下,肝脾可能会代偿性增大,以应对红细胞的破坏。
二、症状
发热:免疫反应可能引发全身性炎症反应,导致体温升高。
寒战:由于体内出现异物(如外来红细胞),机体可能产生寒战反应以试图升高体温并消灭异物。
血红蛋白尿:红细胞破坏后释放的血红蛋白可能进入尿液,形成血红蛋白尿,表现为尿液呈浓茶色或酱油色。
呼吸困难:在严重溶血导致贫血的情况下,机体可能出现呼吸困难等症状,以应对缺氧状态。
腹痛、呕吐等消化系统症状:溶血产生的代谢产物可能对消化系统产生刺激,引发腹痛、呕吐等症状。
【诊断】
一、临床表现与病史询问
临床表现:关注患者是否出现黄疸、贫血貌、肝脾肿大等体征,以及发热、寒战、血红蛋白尿、呼吸困难、腹痛呕吐等症状。
病史询问:了解患者是否有输血史、妊娠史(特别是多次妊娠或流产史)以及家族中是否有类似病史。
二、实验室检查
血型鉴定:对患者和供血者进行ABO血型和Rh血型鉴定,确认是否存在血型不匹配。
直接抗人球蛋白试验(Coombs试验):检测红细胞表面是否吸附有不完全抗体,是诊断Rh异型免疫反应的重要方法。
抗体筛查与鉴定:对患者血清进行抗体筛查,确定是否存在针对Rh血型的特异性抗体。
血红蛋白测定与尿常规:测定血红蛋白含量,了解贫血程度;尿常规检查可发现血红蛋白尿。
肝肾功能检查:评估肝肾功能是否受损,特别是溶血产生的代谢产物对肝脏和肾脏的影响。
三、影像学检查
在必要时,可进行B超、CT等影像学检查,了解肝脾大小、形态及有无其他异常表现。
【治疗】
一、一般治疗
对于症状较轻的患者,可采取一般治疗,包括卧床休息、保持水电解质平衡、加强营养支持等,以缓解患者的不适症状。
二、药物治疗
免疫球蛋白:对于新生儿Rh溶血病或疑似Rh溶血病的孕妇,可静脉注射大剂量免疫球蛋白,以抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞,从而减轻溶血症状。
肾上腺皮质激素:如地塞米松、泼尼松等,可抑制免疫反应,减轻红细胞破坏。但需注意,肾上腺皮质激素的使用需在医生指导下进行,避免过量使用导致不良反应。
碳酸氢钠:用于提高血液pH值,促进未结合胆红素与白蛋白的结合,从而减轻胆红素对神经系统的损害。
肝酶诱导剂:如苯巴比妥,能诱导酶活性,增加肝脏结合和分泌胆红素的能力,有助于减轻黄疸症状。
三、换血治疗
对于症状严重、贫血进展迅速或合并胆红素脑病风险的患者,需进行换血治疗。换血治疗可迅速去除体内已被抗体致敏的红细胞,减轻溶血症状,并降低胆红素水平,防止胆红素脑病的发生。换血治疗需在专业医疗机构进行,由经验丰富的医生操作。
四、光疗
对于轻至中度高胆红素血症的患者,可采用光疗治疗。光疗可使胆汁和尿中的胆红素排泄增加,从而降低血清胆红素浓度。光疗时需将患儿暴露在特定波长的光线下,通常为450nm的蓝光,并需密切关注患儿的反应和胆红素水平变化。
五、对症治疗
在治疗过程中,还需根据患者的具体情况进行对症治疗,如纠正贫血、预防和控制感染、维持水电解质平衡等。
【预防】
一、输血前
血型鉴定:ABO&Rh匹配。
交叉配血:检测抗体,保安全。
二、Rh阴妇女
血液选:优先Rh-。
抗体监测:孕前免疫者,定期查。
抗D球蛋白:妊娠分娩或创伤,预防用。
三、新生儿溶血
产前筛查:抗体效价、B超查。
预防治疗:高抗孕妇,晚期抗D球蛋白。
四、健康教育
血型知识:提升认知。
合理输血:正规机构,遵医嘱。