【分类】
盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，表现为边界清晰的红斑，红斑上有粘着性鳞屑。好发于头面部、颈部及上肢等暴露部位，对内脏器官影响较小。
亚急性皮肤型红斑狼疮：皮肤表现介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间。皮疹多为对称性分布，常见于曝光部位，如颈部、上胸部、上肢伸侧等。患者可伴有不同程度的全身症状，但内脏受累相对较轻。
系统性红斑狼疮：一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病。患者可出现多种多样的症状，如面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、血液系统异常、神经系统症状等。病情严重程度差异较大，轻者可能仅有轻微的皮肤和关节症状，重者可危及生命。
深在性红斑狼疮：又称为狼疮性脂膜炎，主要累及皮下脂肪组织。表现为深部皮下结节或斑块，好发于头面部、颈部、上肢、胸部及臀部等部位。部分患者可伴有低热、乏力等全身症状。
新生儿红斑狼疮：比较特殊，是由于母体的自身抗体通过胎盘传递给胎儿所致。患儿出生后不久可出现皮肤损害，如环形红斑、鳞屑性红斑等。部分患儿可能伴有心脏传导阻滞等先天性心脏异常。
【病因和风险】
一、病因
红斑狼疮的病因复杂，主要包括以下几个方面：
遗传因素：红斑狼疮具有一定的遗传倾向，家族中有红斑狼疮患者的人患病风险较高。
环境因素：长时间暴露在紫外线下、接触某些化学物质（如染发剂、某些药物等）可能诱发红斑狼疮。
雌激素水平：女性患红斑狼疮的比例远高于男性，提示雌激素在红斑狼疮的发病中起着重要作用。
免疫系统异常：红斑狼疮患者免疫系统出现紊乱，T淋巴细胞、B淋巴细胞等功能失调，导致B淋巴细胞过度活化，产生大量自身抗体，攻击自身组织。
感染因素：某些病毒、细菌等感染可能与红斑狼疮的发病有关。
二、风险
红斑狼疮的风险主要包括以下几个方面：
多系统多器官损害：红斑狼疮累及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏、神经系统等多个系统和器官，导致相应的功能障碍和损害。
肾脏损害：红斑狼疮易引发狼疮性肾炎，严重时可能发展为肾衰竭，威胁生命健康。
血液系统异常：红斑狼疮可干扰血液系统的正常运作，导致贫血、白细胞减少、血小板减少等，增加感染风险和出血倾向。
心血管问题：红斑狼疮患者心血管疾病的发生风险较高，可能出现心包炎、血管炎等，影响心脏的正常泵血功能和血液循环。
神经系统受累：红斑狼疮累及神经系统时，可能出现头痛、头晕、记忆力减退等症状，严重时可能引发神经精神狼疮，出现癫痫发作、精神症状等。
感染风险增加：红斑狼疮患者由于自身免疫系统紊乱，机体抵抗力下降，感染的风险明显增加。
【体征和症状】
一、体征
皮肤红斑：是红斑狼疮最直观的体征，可能出现在面部、颈部、手背等部位，初为红色丘疹或斑块，逐渐扩大并融合成片，形成蝶形红斑或盘状红斑。
口腔溃疡：部分患者可能出现口腔溃疡，表现为口腔黏膜的糜烂和溃疡。
光过敏：红斑狼疮患者对阳光敏感，暴露在阳光下后，皮肤红斑可能加重或出现新的红斑。
二、症状
全身症状：如发热、乏力、体重下降等，通常表明患者的免疫系统正在攻击自身组织，导致全身炎症反应。
关节症状：表现为关节疼痛、肿胀和僵硬，可能累及指关节、腕关节、膝关节等，严重时可能导致关节畸形和功能障碍。
肌肉症状：红斑狼疮患者还可能出现肌无力、肌肉疼痛等症状。
神经精神症状：如头痛、癫痫、精神异常（包括幻觉、妄想、抑郁等）等，严重时可能导致患者失去自理能力。
肾脏症状：红斑狼疮可能累及肾脏，导致血尿、蛋白尿、高血压等肾炎症状，严重时可能导致肾功能受损，甚至发展为肾衰竭。
心血管症状：可能引发心包炎、心内膜炎等心血管系统的炎症和病变。
消化系统症状：如食欲减退、恶心呕吐等，部分患者可能出现消化性溃疡或出血。
眼部症状：红斑狼疮可能影响眼睛，导致眼睛干涩、结膜炎、视力模糊等症状，严重时可能引起视网膜病变，导致视力受损。
呼吸系统症状：如间质性肺炎等，表现为胸闷、气促、呼吸困难等症状。
【诊断】
病史和临床表现：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，特别是关节炎、面部红斑、疲倦、体重下降等症状。红斑狼疮的常见症状包括慢性疲劳、关节痛、关节肿胀、皮疹、口腔溃疡、发热、脱发、光敏感等。
实验室检查：一系列实验室检查对红斑狼疮的诊断至关重要。这些检查包括血液检查（如血常规、血沉、C反应蛋白、补体水平、自身抗体检测等）、尿液分析、抗核抗体检测等。其中，自身抗体检测具有关键意义，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体和抗Sm抗体等，这些抗体在红斑狼疮患者中的阳性率较高，对诊断具有重要价值。
影像学检查：影像学检查有助于评估红斑狼疮患者的器官受累情况。例如，胸部X线或CT检查可发现肺部病变，如间质性肺炎、胸膜炎等；心脏超声检查可检测是否存在心包积液、心肌病变等心脏受累情况；对于关节疼痛的患者，关节超声或磁共振成像（MRI）可以显示关节滑膜增厚、积液等炎症改变。
【治疗】
药物治疗：
糖皮质激素：如泼尼松等，用于迅速控制炎症反应，减轻症状。但长期使用需注意副作用，如骨质疏松症、高血压等。
抗疟药：如羟氯喹，对皮肤损害和关节症状有较好的疗效，还可以减少疾病的复发。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，用于抑制免疫系统过度活跃，减少自身免疫对身体组织的损伤。这些药物可能影响骨髓造血功能或肝肾功能，需密切监测。
免疫吸附和血浆置换：
免疫吸附：利用吸附剂特异性地吸附血液中的致病因子，如自身抗体、免疫球蛋白等，减少对正常血浆成分的影响。适用于对药物治疗反应不佳或病情较为严重的患者。
血浆置换：将患者的血液引出体外，分离出血浆并去除其中的致病物质，然后补充新鲜血浆或其他替代品再回输到患者体内。适用于病情严重、进展迅速且药物治疗效果不佳的患者。这两种方法都可能存在感染、出血等风险。
干细胞移植：
一种较为激进的治疗方法，通过大剂量化疗或放疗摧毁患者自身的免疫系统，然后输入健康的造血干细胞，重建免疫系统。这种方法有可能从根本上治愈红斑狼疮，但风险极高，如感染、移植物抗宿主病等严重并发症。目前主要用于常规治疗无效的重症患者。
一般治疗：
包括避免阳光直射、保持均衡饮食、多摄入富含营养的食物、戒烟限酒等。患者还应积极预防感染，避免前往人员密集的场所，注意个人卫生。同时，保持良好的心态，避免精神压力过大，也有助于病情的恢复。
【预防】
避免诱因：红斑狼疮与感染、某些药物相关，应防感染，流感季少去人密场所，注意卫生。慎用可能诱发药物，遵医嘱。
增强免疫力：均衡饮食，多吃蔬果、肉鱼，适度运动，保证充足睡眠，增强机体免疫力。
健康生活方式：戒烟限酒，减压，通过冥想、瑜伽等方式保持身心平衡，降低患病风险。
防晒：紫外线是红斑狼疮诱因，应全年做好防晒，避免紫外线最强时段长时间外出，减少皮肤伤害。
定期检查：红斑狼疮家族史或自身免疫倾向者，应定期检查自身抗体、血常规，早期发现异常，及时干预，防止病情发展。
