【分类】
全身型：以高热（弛张热）、随体温变化的皮疹（热出疹出、热退疹退）为主要特征。早期关节症状可能不明显，之后多数患者会有关节疼痛和肿胀。还可能出现肝脾肿大和淋巴结肿大。
多关节型（类风湿因子阴性）：主要累及5个或5个以上关节，关节炎症呈对称性。如不治疗，会导致关节软骨和骨质破坏，出现关节畸形。该型类风湿因子检测为阴性，全身症状不如全身型明显，关节症状是主要表现。
少关节型：关节受累数目在4个或4个以下，常为大关节受累。有较高的眼部虹膜睫状体炎风险，眼部症状可能不明显。部分患者病情较轻，部分可能会转变为多关节型。
【病因和风险】
一、病因
SJIA的病因尚不完全清楚，但一般认为与遗传、免疫、感染等多种因素有关。具体来说：
遗传因素：有报道指出SJIA与某些遗传基因相关，如HLADRB1*11等位基因，这提示遗传因素在SJIA的发病中可能扮演一定角色。
免疫因素：SJIA被认为是一种自炎症性疾病，而非典型的自体免疫疾病。这意味着SJIA患者的免疫系统在没有感染的情况下也会异常激活，导致全身炎症。细胞介导的免疫应答是SJIA的重要病理机制，固有免疫和适应性免疫系统功能紊乱驱动SJIA炎症及病理改变。在SJIA疾病活动期，单核巨噬细胞呈现多极化模式，同时具有抗炎和促炎特性，分泌的炎性因子如白介素（IL）-6、IL-18等增加，可能作为SJIA诊断和治疗的潜在靶点。
感染因素：病毒感染可能是SJIA的重要触发因素之一。病毒感染后产生的强烈免疫反应可能导致SJIA的发病。
二、风险
SJIA的风险主要包括以下几个方面：
病情严重：SJIA是一种严重的关节炎亚型，可导致全身炎症和多器官损害，包括肝脏、肺部和心脏等。
并发症风险：SJIA患者容易并发巨噬细胞活化综合征（MAS），这是一种危及生命的并发症，病情进展迅速，可出现肝脾肿大、出血倾向和中枢神经系统受累等症状。此外，SJIA患者还可能并发肺动脉高压、间质性肺病等肺部问题，以及骨骼和关节损害，如关节畸形、生长障碍等。
诊断困难：由于SJIA初期症状缺乏特异性，如发热、皮疹等，很容易被误诊为其他疾病，如川崎病或败血症等。这可能导致患者错过最佳治疗时机，加重病情。
治疗挑战：SJIA的治疗需要综合考虑患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。然而，由于SJIA的复杂性和异质性，治疗往往具有挑战性。长期使用糖皮质激素等药物可能给患者带来不良后果，如生长发育缓慢、骨质疏松等。
【体征和症状】
一、体征
关节肿胀：SJIA患者的关节，尤其是膝关节、腕关节和踝关节等，常出现肿胀，这可能是由于关节内的滑膜增生和积液引起的。肿胀的关节还可能伴有红斑和温度升高。
皮疹：SJIA患者常常出现皮疹，这些皮疹通常是淡红色斑疹，可融合成片，以胸部和四肢近端多见。皮疹的出现与发热密切相关，发热时皮疹出现，体温下降时皮疹消退。
二、症状
发热：发热是SJIA的主要症状之一，通常先于其他表现。患者的体温可能骤升骤降，波动范围较大，每天体温波动范围可达36~41℃。高热时可能伴有寒战、乏力、肌肉疼痛等全身症状。
关节疼痛和僵硬：SJIA患者的关节常出现疼痛和僵硬，尤其是早晨起床后或长时间静止后。这种疼痛和僵硬可能影响患者的日常活动。
全身症状：除了关节症状外，SJIA患者还可能出现全身症状，如乏力、食欲不振、体重下降等。这些症状可能随着疾病的进展而加重。
多器官损害：SJIA是一种全身性疾病，可能影响多个器官和系统。例如，它可能导致肝脏肿大、肺部病变（如肺动脉高压和间质性肺病）、心脏问题（如心肌炎和心包炎）等。
【诊断】
一、临床表现
发热：是SJIA的显著特点，通常先于其他症状出现，体温波动范围大，可骤升骤降。
皮疹：伴随发热出现，呈淡红色斑疹，可融合成片，主要分布在胸部和四肢近端。
关节炎：大多数患者在发热后出现关节病变，膝、腕和踝关节最常受累，表现为关节疼痛、肿胀和僵硬。
多器官损害：SJIA可能影响肝脏、肺部、心脏等器官，导致肝脾肿大、肺部病变、心脏问题等。
二、体格检查
医生会进行全面的体格检查，重点观察患者的关节、皮肤、淋巴结等，评估是否存在关节肿胀、皮疹、肝脾肿大等体征。
三、实验室检查
血常规：检查红细胞、白细胞和血小板数量，评估是否存在贫血、白细胞增多等异常情况。
炎症指标：检测血细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标，评估体内炎症水平。
细胞因子检测：检测白细胞介素-1（IL-1）、白细胞介素-6（IL-6）等细胞因子的水平，这些细胞因子在SJIA的发病中起重要作用。
关节影像学检查：如X线、磁共振成像（MRI）等，用于评估关节病变的程度和范围。
四、诊断标准
根据国际公认的诊断标准，SJIA的诊断需要满足以下条件：
持续发热至少两周，且为张弛热型。
关节炎，即至少一个关节出现肿胀或积液。
伴随至少一项其他表现，如斑疹、浆膜炎、脏器或淋巴结肿大等。
【治疗】
一、药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）：通过抑制前列腺素合成来减少疼痛和炎症。
糖皮质激素：迅速减轻急性期症状，对于严重的全身型或某些特殊类型SJIA有显著效果。
生物制剂：针对特定免疫机制发挥作用，可有效控制重度或难治性SJIA。
免疫抑制剂：改善炎性滑膜炎，防止或延缓关节结构破坏。
二、物理疗法
热敷与冷敷：缓解肌肉紧张和僵硬，促进关节活动范围恢复。
按摩与功能锻炼：改善血液循环，增强肌肉力量，促进关节功能恢复。
三、手术治疗
关节镜手术：适用情况：SJIA导致关节结构改变，影响关节运动功能。
目的：清除关节内病变组织，恢复关节功能。
关节置换术：适用情况：疾病晚期关节畸形并功能障碍者。
目的：提高患者生活质量。
四、其他治疗
针灸治疗：疏通经络、促进血液循环，达到消炎止痛的效果。
心理支持：帮助患者及家长应对疾病带来的心理压力，提高治疗依从性。
【预防】
健康饮食：均衡摄入钙、维生素D等营养，支持关节健康。
适量运动：选择低冲击力运动，增强肌肉力量，减轻关节负担。
控制体重：避免肥胖，降低关节炎风险。
避免外伤：日常注意保护关节，减少高风险活动。
正确处理损伤：及时、正确治疗关节损伤，防止炎症扩散。
定期体检：每年至少一次全面检查，特别是家族史人群。
病情变化监测：确诊患者需密切监测，及时调整治疗。
避免感染：注意个人卫生，减少病毒感染风险。
减少刺激：避免寒冷、潮湿环境，保护关节。
保持心情愉悦：良好情绪有助于维护免疫系统。
