支气管扩张是一种慢性呼吸道疾病,由支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,致使支气管壁的肌肉与弹性组织遭破坏,进而支气管变形、持久扩张。正常支气管能顺畅通气,可该病患者因反复呼吸道感染、炎症刺激等,支气管壁受损,失去正常功能,变得扩张、扭曲。这影响气道清理,致痰液积聚、细菌滋生,加重炎症,形成恶性循环,引发持续或反复咳嗽、大量脓痰、反复咯血等症状。病情轻重不同,重者可致呼吸功能受损、引发肺心病等并发症,严重影响生活质量,甚至危及生命。
【分类】
按病因分类
先天性支气管扩张:较为少见,源于先天发育异常。比如支气管软骨发育不全,支气管缺乏支撑结构,易受影响而扩张;或因先天性免疫缺陷疾病,机体抵抗力低,呼吸道频繁感染,进而引发该病。患者常自幼出现症状,病情随年龄增长可能加重。
继发性支气管扩张:临床上更常见,多由后天因素造成。像儿童期麻疹、百日咳、肺炎等病未彻底治愈,炎症迁延损伤支气管;肺结核病愈合后留瘢痕,影响支气管形态和功能;还有长期吸入有害气体、粉尘等职业因素,或气道异物阻塞引发局部炎症长期刺激,均可导致发病,其发病时间与病情进展和诱发因素密切相关。
按病变形态及范围分类
柱状支气管扩张:支气管呈均匀柱状增粗、扩张,内径变宽,管壁较规整。多因慢性炎症刺激,支气管平滑肌和弹性纤维等结构均匀受损所致。病变范围可局限或广泛,症状与扩张部位、程度相关,相对较规律。
囊状支气管扩张:支气管呈囊状改变,像大小不一的囊袋,囊壁薄厚不均,有的囊内有气液平面。这意味着支气管壁破坏更严重,由长期严重炎症反复作用,致局部支气管壁坏死、塌陷,周围组织增生修复形成。它更易积聚痰液、引发反复感染,咯血风险也高,大咯血时处理棘手,威胁生命。
静脉曲张型支气管扩张:形态介于柱状和囊状之间,支气管壁不规则增厚、扭曲,类似静脉曲张外观。因长期慢性炎症致支气管壁损伤与修复不均衡形成,症状兼具柱状和囊状扩张特点,病情复杂,治疗难度较大。
【病因】
感染因素
反复呼吸道感染是主因。病毒、细菌、支原体等病原体引发支气管炎症,若不能及时控制,易损伤支气管壁。如儿童肺炎若治疗不彻底,残留炎症持续刺激可致支气管扩张。铜绿假单胞菌也是常见感染病原体,在病情迁延、反复急性发作患者中,很难清除,会加重炎症和损伤,使病情恶化。
免疫缺陷
部分患者存在先天性或后天性免疫缺陷,免疫系统不能正常抵御病原体,呼吸道易遭感染且恢复慢,炎症持续久,增加发病风险。像囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变致囊性纤维化,患者呼吸道分泌物黏稠难排出,易反复感染引发支气管扩张;艾滋病患者免疫系统遭破坏,易出现机会性感染累及支气管,促使该病形成。
先天性结构异常
某些先天支气管、肺部结构发育异常,使支气管易受损引发扩张。如支气管软骨发育不全,因软骨发育不良,支气管易塌陷、变形,久而久之发展为支气管扩张;还有肺隔离症,其作为先天性肺发育畸形,易引发局部反复感染,累及相邻支气管,造成扩张。
其他因素
气道异物:异物吸入气道后,若未及时取出,刺激支气管黏膜引发炎症,长期存在会损伤支气管壁,最终导致支气管扩张。儿童更易发生气道异物吸入,若处理不及时,后续发病风险高。
职业因素:长期暴露在有害工作环境中,如煤矿、石棉、化工工人接触相应有害物质,会刺激支气管黏膜,引发炎症,破坏支气管结构,经长期积累可能导致支气管扩张,发病过程较隐匿。
【症状和体征】
慢性咳嗽
几乎所有患者都有此症状,多为持续性咳嗽,程度不一且随病情加重。常因呼吸道内痰液等刺激,晨起、睡前及体位变动时更明显,咳嗽助于排痰,但频繁咳嗽会影响日常生活和睡眠质量。
大量脓痰
这是典型症状,患者每日咳痰量可达数百毫升,痰液呈黄绿色脓性、黏稠且有异味。因扩张支气管内积聚细菌、坏死组织及炎症分泌物等形成脓痰,晨起咳痰量最多,有的痰液有分层现象,通过观察痰液性状、量可大致了解病情严重程度。
反复咯血
也是常见重要症状,咯血程度不同,轻者痰中带血,重者大口咯血,甚至危及生命。咯血是因扩张支气管周围血管受炎症侵蚀,血管壁破裂,血液流入支气管随痰咳出,反复咯血给患者带来痛苦与恐惧,每次咯血都可能加重病情。
呼吸困难
病情进展,支气管扩张范围扩大,肺部通气功能受影响时出现,表现为呼吸急促、喘息,活动后加重,严重时休息也气促。因支气管扩张破坏肺部气体交换结构,气体进出阻力增大,身体缺氧,这提示病情严重,影响生活自理能力和生活质量。
其他体征
体格检查时,肺部听诊可闻及固定而持久的湿性啰音,因扩张支气管内有分泌物,气体通过产生声音,部位与病变部位对应;部分患者有杵状指(趾),是长期慢性缺氧致末梢循环和组织代谢改变的结果,提示病程长、病情可能严重。
【诊断】
临床表现及病史询问
医生先详细了解患者咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状出现时间、频率、严重程度及加重或缓解因素,同时询问既往病史,如儿童期呼吸道感染史、肺结核史、免疫缺陷相关病史、职业暴露史及家族类似疾病情况等,初步判断是否患病及分析病因。
实验室检查
血液检查:血常规看有无感染、贫血,急性发作期白细胞计数常升高,提示细菌感染;血生化评估肝肾功能、营养状况,利于制定营养支持方案;检测 C 反应蛋白、血沉等炎症相关指标,其升高提示炎症反应强烈,助于判断病情活动情况。
痰液检查:涂片检查可观察痰液中病原体及炎症细胞情况,培养检查确定病原菌种类,对指导抗生素使用至关重要,依药敏试验结果选药可提高治疗效果,减少耐药菌产生。
影像学检查
胸部 X 线检查:虽对早期诊断敏感性低,但可初步观察肺部形态、纹理及有无炎症、肺不张等情况,有时能发现支气管扩张迹象,常作初步筛查手段,判断是否需进一步检查。
胸部 CT 检查:尤其是高分辨率 CT(HRCT),是目前诊断最有价值的影像学方法,能清晰显示支气管扩张部位、形态、范围及严重程度等,甚至发现早期轻微病变,对诊断和制定治疗方案很重要,疑似患者多需此项检查明确诊断。
支气管造影
曾是诊断 “金标准”,通过向支气管注入造影剂后 X 线检查,直观显示支气管形态和扩张情况,但因其有创、可能引起不适,且现有无创检查手段能很好诊断,目前应用较少,仅特殊情况才考虑使用。
【治疗】
一般治疗
体位引流:是助患者排痰的重要方法,依支气管扩张部位采取不同体位,使病变部位高位,利用重力让痰液流向大气道便于咳出,如病变在下叶可采取俯卧位、头低脚高,每天数次,每次 15 - 20 分钟,坚持做可减少痰液积聚、降低感染风险、缓解症状。
呼吸训练:指导患者进行缩唇呼吸、腹式呼吸等有效呼吸训练,调整呼吸方式,增强呼吸肌力量,提高呼吸效率,改善通气功能,减轻呼吸困难症状,需长期坚持才有好效果。
预防感染:因反复感染会加重病情,所以预防很关键。患者要保持良好个人卫生习惯,勤洗手,避免接触呼吸道传染病患者;流感高发季接种流感疫苗;尽量不去人员密集、空气不流通场所,维持病情稳定。
药物治疗
抗感染药物:依痰液培养和药敏试验结果选合适抗生素抗感染,病情轻可口服,病重伴高热、大量脓痰需静脉用药,且疗程要足,确保清除病原菌,防止病情反复,常用药有头孢菌素类、喹诺酮类、碳青霉烯类等。
祛痰药:患者痰液黏稠不易咳出,用祛痰药可稀释痰液,促进排出,减轻支气管阻塞和炎症,常用氨溴索、乙酰半胱氨酸等,用药同时多喝水更利于痰液稀释排出。
止血药:针对咯血患者,依咯血严重程度采取措施。少量咯血可卧床休息、用云南白药等;中等量以上咯血需用垂体后叶素等强效止血药,必要时介入或手术治疗,防止大咯血导致窒息等并发症。
手术治疗
适用于病变局限、内科治疗无效或反复大咯血危及生命等情况的患者,手术切除病变支气管和部分肺组织,可消除病灶、改善症状、提高生活质量,但手术有风险,术后需精心康复护理及继续抗感染等治疗,要严格筛选患者,综合考虑多方面因素确保安全有效。
【护理要求】
生活护理
营造舒适居住环境,保持室内空气清新,温度 18 - 22℃、湿度 50% - 60% 为宜,督促养成良好作息,保证充足睡眠,避免劳累。鼓励适度活动,避免剧烈运动加重呼吸困难,提醒注意保暖,预防呼吸道感染,感染会加重病情、增加治疗难度。
饮食护理
指导合理饮食,保证营养均衡,多摄入富含蛋白质食物维持身体功能,因患病耗能多,充足蛋白质摄入重要,增加蔬菜水果摄入提高免疫力,依消化能力和病情少食多餐,保证热量摄入。咯血患者避免吃辛辣、刺激性食物,选易消化、软质食物,进食速度不宜过快。
病情观察
密切关注症状变化,重点观察咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状发作频率、严重程度及有无新症状,如痰液性状、量,咯血次数、量,呼吸困难情况等,病情加重及时告知医生调整方案。留意精神、情绪和营养状况,发现异常及时关心支持,反馈医生协同做好心理疏导和病情管理。
并发症预防护理
积极预防并发症,对咯血患者密切观察,指导正确咯血姿势,备好急救设备防窒息;对长期卧床患者协助翻身、拍背,促进痰液排出,预防肺部感染;督促患者按医嘱规律服药,控制病情,预防呼吸衰竭、肺心病等严重并发症。
心理护理
主动与患者及家属沟通,倾听顾虑担忧,讲解疾病知识、治疗方法、预后情况和注意事项,消除负面情绪,增强信心,鼓励配合治疗和护理,提高生活质量。