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中粒细胞减少症

发布时间:2025-06-10 阅读:0 来源:本站

中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞绝对值低于正常范围下限的一种血液系统异常情况。中性粒细胞在人体免疫系统中起着关键作用,能够吞噬和杀灭细菌等病原体,当中性粒细胞数量减少时,机体抵御感染的能力下降,容易引发各种感染性疾病,严重程度往往与中性粒细胞减少的程度以及持续时间相关。


分类

中性粒细胞减少症有许多病因,但可分为两大类:

一是消耗或破坏中性粒细胞的速度超过了骨髓生成新的中性粒细胞的速度

二是骨髓生成的中性粒细胞减少

一、大量中性粒细胞被消耗或破坏

许多疾病会引起中性粒细胞被耗尽或破坏。这些疾病包括某些细菌感染、有些过敏性疾病以及某些药物治疗(如用来治疗甲状腺功能亢进的药物)。自身免疫疾病患者体内可以合成破坏中性粒细胞的抗体,并导致中性粒细胞减少症。脾脏肿大的患者可能会因为肿大的脾脏扣留和破坏中性粒细胞而致中性粒细胞计数低。

二、中性粒细胞生成减少

中性粒细胞在骨髓中生成减少可归因于癌症、流感等病毒感染、结核病等细菌感染、骨髓纤维化或者维生素 B12 或叶酸缺乏。放疗影响骨髓时也可以导致中性粒细胞减少症。

许多药物——包括(但不限于)吩噻嗪、磺胺类药、多种抗癌药(化疗),以及某些毒素(苯和杀虫剂)——也可损害骨髓生成中性粒细胞的能力。

一种称为再生障碍性贫血的疾病(骨髓停止生成所有血细胞)也会影响中性粒细胞在骨髓的生成。

三、某些罕见的遗传性疾病也导致中性粒细胞数目减少。

在周期性中性粒细胞减少症中,中性粒细胞数目以几周为一个周期经常升降。在慢性良性中性粒细胞减少症中,中性粒细胞计数低,但很少发生感染,这可能是因为患者体内产生的中性粒细胞足以对感染作出应答。重度先天性中性粒细胞减少症是一组可使中性粒细胞成熟受阻的疾病,患者从婴儿期开始就会发生严重感染。


病因

骨髓生成减少:多种原因可导致骨髓造血干细胞增殖分化障碍,使中性粒细胞生成不足。比如再生障碍性贫血,骨髓造血微环境遭到破坏,造血干细胞数量锐减,各类血细胞包括中性粒细胞的生成都受到严重影响;恶性血液病如白血病,白血病细胞大量增殖,占据了正常造血细胞的生存空间,抑制了中性粒细胞的生成;还有部分药物、化学物质、辐射等因素可损伤骨髓细胞,干扰正常的造血过程,从而减少中性粒细胞的产出。

外周破坏或消耗过多:自身免疫性疾病中,机体免疫系统紊乱,产生的自身抗体与中性粒细胞结合,随后被免疫系统识别并清除,导致中性粒细胞在外周血中大量减少。严重的感染时,中性粒细胞会迅速迁移到感染部位,参与炎症反应,大量消耗,若生成速度跟不上消耗速度,也会造成外周血中性粒细胞数量降低。另外,脾功能亢进时,脾脏对血细胞的过滤和破坏作用增强,中性粒细胞在脾脏内被过度截留和破坏,使得外周血中的中性粒细胞计数下降。

分布异常:某些情况下,中性粒细胞会从循环池转移到边缘池,导致外周血中可检测到的中性粒细胞数量减少,但实际上中性粒细胞的总量可能并未真正改变,只是分布发生了变化。比如在严重的细菌感染早期,或者使用了某些药物后,可能出现这种中性粒细胞分布异常的情况。


症状和体征

中性粒细胞减少症可能由于发生某些感染或暴露而在数小时或数天之内突然出现逐渐发病,中性粒细胞减少症本身没有特殊症状,因此多在感染发生后得以诊断。患者可能出现发烧以及口周和肛周痛性溃疡。可能会发生细菌性肺炎和其他重度感染。

在慢性中性粒细胞减少症中,如果中性粒细胞数目不是非常低,则表现出的症状可能较少。

当中性粒细胞减少症是由药物引起时,患者可能会出现发烧、皮疹和淋巴结肿大。

在周期性中性粒细胞减少症中,患者的症状会根据白细胞计数随时间的升降变化而出现和消退。

其他非特异性症状:部分患者可能会感觉乏力、疲倦、头晕等,这些症状相对较为隐匿,容易被忽视,但往往也提示身体处于不健康的状态,与机体免疫功能受影响、可能存在的慢性感染或贫血等情况相关。


诊断

血常规检查:是诊断中性粒细胞减少症的首要检查手段,通过检测外周血中白细胞分类计数,明确中性粒细胞的绝对值。一般成人外周血中性粒细胞绝对值低于 2.0×10⁹/L 时可诊断为中性粒细胞减少症,若低于 0.5×10⁹/L 则属于粒细胞缺乏症,病情更为严重,更易发生严重的、危及生命的感染。

骨髓检查:对于判断中性粒细胞减少的原因很有帮助。骨髓穿刺涂片及骨髓活检可观察骨髓中粒细胞系的增生情况、各阶段粒细胞的形态以及比例等,了解是否存在造血干细胞增殖异常、骨髓被异常细胞浸润等情况。例如在再生障碍性贫血患者的骨髓中,可见造血细胞明显减少,骨髓增生低下;而白血病患者骨髓则有大量白血病细胞增生等不同的特征表现。

其他相关检查:根据患者的病史、临床表现等情况,还需进一步开展其他检查来明确病因。如怀疑是药物引起的,需详细了解患者的用药史,并分析药物与中性粒细胞减少之间的关联性;若是怀疑自身免疫性疾病所致,要进行自身抗体检测等相关免疫学检查;对于感染因素,则需通过病原体培养、血清学检测等方法确定感染的病原体类型。


治疗

去除病因:如果是药物引起的中性粒细胞减少,应及时停用可疑药物,多数患者在停药后中性粒细胞数量可逐渐恢复正常;若是感染因素导致的,积极进行抗感染治疗,控制感染源后,中性粒细胞减少的情况也有望改善;对于自身免疫性疾病等其他病因引发的,要针对原发病进行相应的治疗,如使用免疫抑制剂等控制自身免疫反应。

升粒细胞治疗:

重组人粒细胞集落刺激因子(G - CSF):可刺激骨髓中的造血干细胞向粒细胞分化、增殖,并促使成熟的粒细胞释放到外周血中,有效提高中性粒细胞数量,常用于预防和治疗因各种原因引起的中性粒细胞减少,尤其是在化疗后、骨髓移植后等容易出现中性粒细胞缺乏的情况时应用较多,能明显降低感染的发生率。

粒细胞 - 巨噬细胞集落刺激因子(GM - CSF):同样能刺激造血干细胞增殖分化,增加中性粒细胞、单核细胞等血细胞的生成,提升机体的抗感染能力,在部分中性粒细胞减少症患者的治疗中也有较好疗效,具体使用需根据患者病情及个体差异选择。

预防感染及支持治疗:患者需注意个人卫生,保持居住环境清洁,尽量避免去人员密集、空气不流通的场所,防止感染。在中性粒细胞严重减少,尤其是粒细胞缺乏期间,可预防性使用抗生素,一旦出现感染症状,应立即根据经验选用广谱抗生素进行治疗,同时积极进行对症支持治疗,如补充营养、维持水电解质平衡等,帮助患者度过感染难关。


护理要求

生活护理:保持居住环境整洁、舒适且通风良好,定期进行清洁和消毒,减少病菌滋生。患者要注意休息,避免过度劳累,根据身体状况适当进行一些轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动以及前往人群聚集、容易感染的地方,防止因抵抗力弱而发生感染。

饮食护理:保证饮食营养均衡,多摄入富含蛋白质的食物,如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类及豆制品等,有助于增强机体免疫力;增加新鲜蔬菜和水果的摄取,以补充维生素和矿物质,促进身体恢复。食物要保证清洁卫生,餐具需定期消毒,避免食用不洁食物导致胃肠道感染。

病情观察:密切留意患者有无发热、咳嗽、咽痛、尿痛等感染症状出现,以及皮肤有无破损、红肿等情况,一旦发现异常应及时告知医生,以便尽早采取相应的治疗措施。同时,关注患者的精神状态、乏力等非特异性症状是否加重,了解病情变化。

感染预防护理:督促患者做好个人卫生,勤洗手,特别是在饭前便后;保持口腔清洁,饭后、睡前用温水或淡盐水漱口,预防口腔感染;定期更换衣物、床单被罩,保持皮肤清洁干燥,注意肛周等部位的护理,防止细菌滋生。当患者中性粒细胞计数过低时,要采取保护性隔离措施,限制探视人员数量和探视时间,医护人员及家属进入病房要严格遵守无菌操作规范,佩戴口罩、帽子等,避免将外界病菌带入病房。

心理护理:主动与患者沟通交流,耐心倾听其内心感受,向患者及家属讲解中性粒细胞减少症的相关知识、治疗方法以及注意事项等,让他们对疾病有正确的认识,缓解因担心感染等问题而产生的焦虑、恐惧情绪,增强患者战胜疾病的信心,使其积极配合治疗和护理工作。

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