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成人溶血

发布时间:2025-06-10 阅读:0 来源:本站

成人溶血是指红细胞遭到破坏,寿命缩短,其破坏速度超过骨髓造血的代偿能力,从而引发的一系列以贫血、黄疸、脾大等为主要表现的临床综合征。正常情况下,红细胞在血液循环中有着相对稳定的生命周期,而溶血的发生打破了这种平衡,导致红细胞过早被破坏,对机体的正常生理功能产生诸多影响。


分类

血管内溶血:红细胞在血管内直接被破坏,血红蛋白释放到血浆中,常伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿等典型表现。常见原因如血型不合的输血反应、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等。这种类型的溶血起病往往较为急骤,短时间内可出现明显的症状,病情进展相对较快,严重时可迅速导致患者出现休克、急性肾衰竭等危及生命的并发症。

血管外溶血:红细胞主要在单核巨噬细胞系统(如脾脏、肝脏等)内被破坏,血红蛋白代谢产物增多,一般黄疸症状相对更为突出,可伴有脾大。常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等疾病。血管外溶血多数起病较为缓慢,症状呈渐进性发展,病程相对较长。


病因

红细胞自身异常:

1、遗传性红细胞膜缺陷:像遗传性球形红细胞增多症,是由于红细胞膜蛋白基因异常,导致红细胞膜结构和功能改变,使其形态变为球形,变形能力变差,在通过脾脏等微循环时容易被破坏,从而引发溶血。

2、遗传性红细胞酶缺乏:例如葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,在接触特定的氧化性物质(如蚕豆、某些药物等)后,红细胞内的 G - 6 - PD 酶无法正常发挥抗氧化作用,红细胞膜被氧化损伤,进而发生溶血。

3、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血):是由于遗传因素导致珠蛋白肽链合成障碍,使红细胞内血红蛋白的结构和功能异常,红细胞寿命缩短,出现溶血现象,病情轻重程度与珠蛋白肽链缺乏的类型和程度有关。

红细胞外部因素:

1、免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血是机体产生针对自身红细胞的抗体,通过补体激活等免疫机制使红细胞遭到破坏;血型不合的输血可引发严重的免疫反应,导致输入的红细胞迅速被破坏,引发溶血;新生儿溶血病则是母婴血型不合,母亲体内的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞所致。

2、非免疫性因素:物理因素如大面积烧伤,高温可直接损伤红细胞膜,使其破坏;化学因素,像某些药物、蛇毒等可通过不同机制破坏红细胞;生物因素,如疟疾感染,疟原虫在红细胞内寄生繁殖,破坏红细胞,导致溶血发生。


症状和体征

贫血症状:患者常出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等表现,活动后这些症状往往会加重,严重影响患者的日常活动能力和生活质量。

黄疸:表现为皮肤、巩膜黄染,黄疸的程度轻重不一,主要是因为红细胞破坏后血红蛋白分解代谢产生的胆红素增多,超出了肝脏的处理能力,过多的胆红素在体内蓄积,导致黄疸出现。

脾大:多见于血管外溶血的情况,脾脏作为单核巨噬细胞系统的重要组成部分,会对异常的红细胞进行吞噬破坏,长期的红细胞破坏负荷过重可导致脾脏代偿性增生肿大,一般质地较软,随着病情进展,脾脏可能进一步增大,部分患者可出现左上腹坠胀感等不适症状,过大的脾脏还可能压迫周围组织器官。

血红蛋白尿:主要见于血管内溶血,当大量红细胞在血管内被破坏后,血红蛋白释放到血浆中,超出了结合珠蛋白的结合能力,游离的血红蛋白经肾小球滤过排出体外,形成血红蛋白尿,尿液可呈浓茶色、酱油色等特殊颜色改变,严重时可堵塞肾小管,引发急性肾衰竭等并发症。

其他表现:部分患者可能出现发热症状,尤其在溶血急性发作时,多与机体的免疫反应等因素有关;长期溶血还可能导致胆石症的发生,因为胆红素代谢异常,容易形成胆红素结石,可引起右上腹疼痛、恶心、呕吐等相应症状;此外,患者由于长期受疾病影响,可能会出现消瘦、精神不振等全身性表现。


诊断

医生查体:

视诊以确认有无皮肤、巩膜黄染,有无皮肤苍白,有无贫血貌。

触诊腹部尤其是左上腹有无包块。

叩诊可以确定肿大的脾脏的边界。

听诊心脏有无杂音,有无心动过速。

血常规检查:通常显示红细胞计数、血红蛋白含量降低,呈现不同程度的贫血表现;同时可伴有网织红细胞比例升高,因为骨髓会代偿性地增加红细胞生成,网织红细胞作为尚未完全成熟的红细胞会提前释放到外周血中,所以其比例会相应增高,该项检查是提示溶血以及了解骨髓代偿情况的重要线索之一。

血涂片检查:观察红细胞形态,可发现红细胞大小不均、异形红细胞增多等异常情况,不同病因导致的溶血往往有其特征性的红细胞形态改变,比如遗传性球形红细胞增多症可见球形红细胞增多,有助于初步判断溶血的原因。

胆红素代谢相关检查:血清总胆红素升高,以间接胆红素为主,这与红细胞破坏后胆红素生成增多且以间接胆红素形式为主的代谢特点相符,同时结合肝功能检查等,可进一步评估肝脏对胆红素的代谢处理能力以及判断黄疸的程度和性质。

溶血相关的特殊检查:根据具体情况可能会进行抗人球蛋白试验(Coombs 试验),用于检测红细胞表面是否吸附有不完全抗体,对自身免疫性溶血性贫血的诊断有重要意义;红细胞渗透脆性试验可检测红细胞在不同浓度低渗盐溶液中的抵抗力,有助于遗传性球形红细胞增多症等疾病的诊断;对于怀疑 G - 6 - PD 缺乏症的患者,可进行 G - 6 - PD 活性检测等相应的酶学检查来明确诊断。

其他检查:如腹部超声检查可观察脾脏大小、形态以及有无胆结石等情况;对于怀疑是感染等因素导致的溶血,可进行相应的病原体检测等,以明确病因。


治疗

病因治疗:针对不同的病因采取相应措施是关键所在。

若是药物引起的溶血,需立即停用可疑药物;

感染所致的溶血要积极进行抗感染治疗;自身免疫性溶血性贫血患者,可根据病情使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物抑制免疫反应,减少红细胞破坏;

对于遗传性疾病如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等,根据病情严重程度及患者具体情况,可考虑脾切除、造血干细胞移植等治疗方法来纠正红细胞的异常情况。

对症治疗:对于贫血严重的患者,可输注红细胞悬液,改善贫血症状,提高患者的携氧能力和生活质量,但输血时要严格配型,避免发生输血反应加重溶血。

出现黄疸时,可使用一些利胆退黄的药物,促进胆红素的排泄;

若发生血红蛋白尿,要保证患者充足的水分摄入,维持足够的尿量,避免肾小管堵塞,必要时可使用碱性药物碱化尿液,防止血红蛋白在肾小管内沉积,保护肾功能。

一般治疗:患者在病情发作期需注意休息,减少体力消耗,避免劳累和剧烈运动,待病情稳定后可逐渐增加活动量。同时要注意营养支持,保证饮食营养均衡,多摄入富含蛋白质、维生素、铁等营养元素的食物,促进身体恢复。


护理要求

生活护理:保持居住环境整洁、舒适且通风良好,为患者创造利于休息的条件。患者要保证充足的休息,根据身体状况适当安排活动,避免长时间站立、行走及剧烈运动等,防止因体力透支加重病情。在活动过程中要注意安全,避免碰撞、摔倒等情况,减少受伤出血的风险。

饮食护理:注重饮食的营养搭配,鼓励患者多吃富含优质蛋白质的食物,如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等,以补充身体消耗、促进造血;增加新鲜蔬菜和水果的摄入,保证维生素和矿物质的供给,有助于维持机体正常代谢和提高免疫力。对于有黄疸的患者,可适当增加饮水量,促进胆红素排泄,饮食宜清淡易消化,避免食用油腻、辛辣等刺激性食物加重肝脏和胃肠道负担。

病情观察:密切关注患者的生命体征变化,尤其是体温、面色、心率等情况,及时发现病情变化的早期迹象。留意患者的贫血症状有无加重,如头晕、乏力是否更明显,观察黄疸程度是否加深,皮肤、巩膜黄染范围有无扩大,以及尿液颜色是否改变等,如有异常及时告知医生进行相应处理。同时,要注意观察患者有无腹痛、腰痛等不适症状,警惕胆石症、急性肾衰竭等并发症的发生。

心理护理:主动与患者沟通交流,耐心倾听其内心感受,了解患者因疾病产生的焦虑、担忧等情绪,向患者及家属详细讲解成人溶血的相关知识、治疗方案以及预后情况等,帮助他们正确认识疾病,增强战胜疾病的信心,鼓励患者保持积极乐观的心态配合治疗和护理工作。

输血护理(如有输血情况):在输血过程中,要严格遵循输血操作规程,密切观察患者有无输血反应,如发热、寒战、皮疹、呼吸困难等,一旦出现异常情况及时停止输血,并采取相应的急救措施,确保输血安全。输血前认真核对血型、血制品等信息,保证配型准确无误。

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