【分类】
一、根据临床表现分类
无症状型自身免疫性肝炎：患者可能没有明显的临床症状，但肝脏功能已经受损，通常通过血液检查才能发现。
症状型自身免疫性肝炎：患者表现出明显的临床症状，如疲劳、黄疸、肝脾肿大等。
二、根据血清标志物分类
抗核抗体（ANA）阳性型：患者体内存在抗核抗体，这种抗体通常与多种自身免疫性疾病相关。
平滑肌抗体（SMA）阳性型：患者体内存在平滑肌抗体，这种抗体特异性较低，但也在自身免疫性肝炎中有所发现。
肝特异性自身抗体阳性型：如抗肝/肾微粒体抗体（LKM-1）、抗肝细胞膜抗体（LMA）等，这些抗体更特异性地指向自身免疫性肝炎。
三、根据病理类型分类
界面性肝炎：这是自身免疫性肝炎最常见的病理类型，表现为淋巴细胞和浆细胞在肝小叶界板处浸润。
小叶性肝炎：较少见，表现为肝细胞内和肝细胞周围的炎症细胞浸润。
四、根据疾病进展分类
急性自身免疫性肝炎：虽然较为罕见，但病情发展迅速，可能导致急性肝衰竭。
慢性自身免疫性肝炎：最常见，病情进展缓慢，但长期下来可能导致肝硬化。
【病因和风险】
一、病因
遗传因素：遗传因素在自身免疫性肝炎的发病中起着重要作用。研究表明，患有自身免疫性肝炎的人往往有家族聚集现象，即家族中多人患有此类疾病。
环境因素：长期暴露在有害环境中，如接触化学物质、重金属等，可能导致免疫系统异常激活，从而引发自身免疫性肝炎。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加患病风险。
药物因素：某些药物可能导致免疫系统异常，从而引发自身免疫性肝炎。这些药物包括抗惊厥药、抗生素、抗高血压药等，以及某些他汀类药物，它们可能对肝细胞造成损伤，并导致免疫系统异常。
病毒感染：如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染，可能导致免疫系统紊乱，进而引发自身免疫性肝炎。
其他免疫系统疾病：患有其他免疫系统疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可能增加患自身免疫性肝炎的风险。
二、风险
疾病进展风险：若患者未得到及时治疗或长期处于不良环境中，自身免疫性肝炎可能逐渐加重，导致肝纤维化、肝硬化甚至肝癌的发生。
并发症风险：自身免疫性肝炎患者可能出现多种并发症，如肝性脑病（肝昏迷）、肝肾综合征、出血等，这些并发症可能危及患者的生命。
治疗风险：虽然药物治疗是自身免疫性肝炎的主要治疗手段，但长期使用激素和免疫抑制剂可能导致一系列副作用，如骨质疏松、高血压、感染等。
复发风险：自身免疫性肝炎治疗后存在复发风险，特别是在停药后的2年内。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。
【体征和症状】
一、体征
肝肿大：大多数自身免疫性肝炎患者会出现肝脏肿大，医生在触诊时可能会发现。
脾肿大：随着病情的发展，脾脏也可能出现肿大。
黄疸：表现为皮肤、巩膜和黏膜发黄，是肝功能受损的标志。
蜘蛛痣：一种皮肤上的红色斑点，形状像蜘蛛，由肝脏对激素的代谢异常引起。
二、症状
疲劳和乏力：患者可能会感到持久的疲劳和乏力，即使在休息后也难以恢复精力。
上腹部不适或疼痛：可能由于肝脏肿胀或炎症引起。
消化道症状：包括食欲减退、恶心、呕吐、腹泻以及体重变化（可能增加或减少）。
关节疼痛：多为对称性、游走性、反复发作，但多无畸形。
皮肤损害：如皮疹、皮下淤血、毛细血管炎等。
发热：部分患者可能出现不同程度的发热。
肝外表现：如持续性发热伴急性游走性大关节炎、牙龈出血、鼻出血、满月面容、痤疮、多毛、皮肤紫纹等，还可能有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。女性患者常有闭经症状。
【诊断】
临床表现评估：医生会详细询问患者的症状，如乏力、食欲减退、肝区不适、黄疸等，但这些症状并不具有特异性，也可见于其他肝脏疾病。
血液检查：包括肝功能检查、自身抗体检查和免疫球蛋白检查。肝功能检查可能显示血清转氨酶、胆红素等升高；自身抗体检查可能显示抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体等阳性；免疫球蛋白检查可能显示免疫球蛋白G升高。
影像学检查：如超声、CT或磁共振等，这些检查有助于医生了解肝脏的大小、形态和结构，以排除其他肝脏疾病。
肝组织活检：这是诊断自身免疫性肝炎的金标准。通过肝组织活检，医生可以直接观察到肝脏的炎症和纤维化程度，从而作出准确诊断。
【治疗】
一般治疗：患者需保持充足的休息，避免过度劳累，并遵循医嘱进行饮食调整，如摄入高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，同时戒烟、戒酒。
药物治疗：主要使用免疫抑制剂和抗炎药物来控制病情。免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤等，可以抑制免疫系统的异常反应，减轻肝脏炎症和损伤。抗炎药物如甘草酸制剂等，可以减轻肝脏的炎症反应。治疗过程中需密切监测肝功能和药物副作用，根据病情调整药物剂量和疗程。
肝移植：对于病情严重、药物治疗无效或出现肝衰竭的患者，肝移植是一种有效的治疗手段。通过肝移植，可以替换受损的肝脏，恢复肝脏的正常功能。
【预防】
避免药物和感染诱因，谨慎用药并遵医嘱。
保持健康生活方式，增强免疫，维护肝脏健康，减少压力。
有家族史者定期体检，监测肝功能。
接种肝炎疫苗，降低发病风险。
